郭善群 撰稿
骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,因为大家对它的了解比较少,所以常有人向我询问这方面的知识.
我原来在国内的医院工作时,曾接触了不少骨肿瘤病例,后来到美国的M.D.ANDERSON 肿瘤中心工作时,曾系统地研究了骨肿瘤的病理,治疗和预后等,在此向大家介绍一些骨肿瘤的基本知识
骨肿瘤有良性,恶性之分,良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高.恶性骨肿瘤可以是原发的,也可以是继发的,从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环,淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变,肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点,但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性,一般较局限,易根治。
骨肿瘤多发生于男性,尤其是多发性骨髓瘤,脊索瘤等。男女之比约为1.5:1。从发病的年龄上看,有两个高峰阶段,第一个高峰是在10-20岁,第二个高峰是壮年以后,后者主要是转移性骨肿瘤。二分之一的原发性恶性肿瘤病人发生在10-20岁,尤其是骨肉瘤病人,三分之二发生在这个年龄组内,说明恶性骨肿瘤多发于青少年,危害较大。一般来讲年龄越小,恶性骨肿瘤的恶性程度越高。由于在治疗上尚未有重大突破,故预后较差。 骨肿瘤的诊断较为复杂,有时存在一定的困难,因为不同骨肿瘤可有相近似的表现,良性骨肿瘤可发生恶变;有些骨肿瘤组织学检查显示分化良性,但临床上表现为高度恶性,常常早期出现肺转移。还有一些病变的临床,X线或病理表现与骨肿瘤相似。一般来说,骨肿瘤的诊断必需强调临床,X线表现及病理三结合,综合分析,才能作出正确诊断。
临床表现
(一)疼痛 是骨肿瘤的一个主要症状,休息后不能缓解,由于外界刺激减少而夜间疼痛加重,尤其是恶性骨肿瘤夜间痛,静止痛更明显,是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。
(二)肿块 往往表现在肢体或躯干的异常隆起,需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。
(三)部位特征 某些骨肿瘤有比较特定的好发部位。
一般来说,良性骨肿瘤生长缓慢,疼痛轻微或不痛,除位置表浅者外,早期不易察觉,当肿瘤长大或压迫周围组织时,疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。恶性肿瘤呈浸润性生长,发展迅速,骨皮质破坏后,可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀,肿块边界不清,质地较硬,局部血管扩张,皮肤温度升高,早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及恶液质,并可发生多处转移病灶,其中以肺部转移最多见。
放射线检查
X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的资料,是骨肿瘤重要的检查方法。 然而X线片仅是骨肿瘤的投影,骨肿瘤的X线表现不恒定,需密切结合临床表现和病理检查,才能作出准确诊断。
良性骨肿瘤形态规则,与周围正常骨组织界限清楚,以硬化边为界,骨皮质因膨胀而变薄,但仍保持完整,无骨膜反应,恶性肿瘤的影像不规则,边缘模糊不清,溶骨现象较明显,骨质破坏,变薄,断裂,缺失,原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应,其形状可呈阳光放射状,葱皮样及Codman三角。
发生在骨盆、脊柱等部位的肿瘤,普通X光片不能很好地显示时,CT扫描、B超、MRI、ECT等新型显像技术可以帮助判明肿瘤的部位和范围。 骨扫描可以在普通X光尚未有阳性改变时即显示出原发、继发性骨肿瘤的存在。对可疑者应选择性地作99锝等的骨扫描。
组织学检查
骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查,通常经常活检术获取组织标本。 某些肿瘤的诊断中,化验检查有一定的帮助,如成骨肉瘤患者硷性磷酸酶可以增高,多发性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白阳性,棕色瘤患者有血钙、血磷异常等。
治疗:
一、良性肿瘤
多以局部刮除植骨或切除为主,如能彻底去除,一般不复发,予后良好。
二、恶性肿瘤
治疗上尚存在不少困难,尽管近年来采用所谓的综合方法,疗效有所提高,但仍远远不能令人满意,在”挽救生命,最大限度保留肢体功能”的原则下,人们在积极地寻求更有效的方法。
手术切除是治疗的主要手段。截肢、关节离断是最常用的方法。但是,由于化疗方法的进步,近年来一些学者开始作瘤段切除(Enbolc resetion)或全股骨切除,用人工假体置换。据称,近期效果较好,但远期效果仍很差。对于恶性程度偏低的肿瘤,如纤维肉瘤,采取保留肢体的”局部广泛切除加功能重建”辅以化疗等措施,是一种可取的方法。至用于尸体关节作为置换材料问题,部分作者认?quot;愈合满意”,但有些病例出现较大的排异反应,尚须研究克服。
化学治疗分全身化疗、局部化疗,常用的药物有阿霉素及大剂量氨甲喋呤,但药物的作用选择性不强,肿瘤细胞在分裂周期中不同步,都影响化疗的效果。用单克隆抗体携带药物,选择性攻击瘤细胞(即”导弹方法”),只是一种设想,距实际应用尚有距离。
局部化疗包括动脉内持续化疗及区域灌注,其中以区域灌注效果较好,五年生存率得到提高,但达不到完全”化学截除”的作用。今后需要继续研究以期改善灌注方法,如合理的联合用药、选择灌注液的最适宜温度、灌注后根治性手术的时机等,均需深入探讨,使其日臻完善。
免疫疗法:目前仍停留在非特异性免疫治疗阶段,因肿瘤抗原是一个复杂的问题,还没有理想的特异性免疫疗法。干扰素也在不断扩大应用范围,但其来源有限,还不能广为应用。
放疗方法对骨肿瘤的治疗只能作为一种辅助治疗,目前也有一些改进(如快中子、射频等的作用)。